Синдром Рейно
Болезнь Рейно (т.н. первичный синдром Рейно) и синдром Рейно (вторичный синдром Рейно) — это общие по симптоматике, но разные по происхождению заболевания, которые характеризуются резким ухудшением кровообращения (обычно в пальцах рук) в ответ на холод или эмоциональный стресс. Визуально это чаще всего проявляется как побеление или даже посинение кончиков пальцев.
Синдром Рейно отличается от болезни Рейно тем, что болезнь — это самостоятельное заболевание, а синдром — лишь проявление какого-то другого системного заболевания, в том числе, он может быть одним из симптомов синдрома Элерса-Данло.
Впервые это заболевание было описано французским врачом Морисом Рейно в 1862 году. На данный момент механизм его возникновения представляется таким: в ответ на эмоциональный или низкотемпературный стресс симпатическая нервная система реагирует слишком бурно, вызывая чрезмерное сужение кровеносных сосудов и вазоспазм. При этом в тканях развивается гипоксия. В тяжелых случаях это может даже привести к гангрене.
По сути, синдром Рейно — это обыкновенная реакция организма на холод, но преувеличенная. Достаточно большой процент людей (около 12%) жалуются на повышенную чувствительность к холоду и замерзание кончиков пальцев [3]. Но для диагностики синдрома Рейно существуют специальные критерии. Обязательно должно присутствовать побледнение или даже посинение области, которая подверглась приступу. Существуют также диагностические тесты, при которых пальцы подвергают воздействию воды, температура которой плавно понижается до 10 градусов. У людей с синдромом или болезнью Рейно давление крови в пальцах при такой температуре может опуститься до очень низких значений. При этом у здоровых индивидуумов оно понижается незначительно. Также при этих тестах можно диагностировать первичный либо вторичный синдром Рейно.
Существуют также другие способы, чтобы определить первичный у человека синдром Рейно или он сопровождает какое-то системное заболевание соединительной ткани. Первичный синдром Рейно (болезнь Рейно) определяется по следующим критериям: симметричные приступы (в обеих руках, например), отсутствие язв, некроза тканей и гангрены, отсутствие системного заболевания на основании осмотра и истории больного, нормальная СОЭ, отрицательный анализ на антиядерные антитела, нормальные результаты капилляроскопии ногтевого ложа. То есть, по сути, болезнь Рейно — это менее тяжелое и менее опасное заболевание, чем синдром Рейно. Она характеризуется функциональными нарушениями в работе сосудов и не приводит к необратимым последствиям, чего, к сожалению, нельзя сказать о синдроме Рейно.
Очень часто приступ синдрома Рейно — это первый “звоночек”, который предшествует системному заболеванию соединительной ткани, которое разовьется только через несколько лет. Например, в одном исследовании [3] из 639 пациентов с предполагаемым первичным синдромом Рейно у 81 (12,6%) впоследствии было диагностировано системное заболевание, и у всех пациентов, кроме одного, это было заболевание соединительной ткани.
Средний возраст начала проявлений болезни Рейно — 14 лет, в случае синдрома Рейно первые проявления чаще начинаются после 30 лет.
Частота встречаемости синдрома и болезни Рейно варьируется от 3 до 5 процентов населения, в зависимости от климата. Как синдром, так и болезнь Рейно чаще встречается у женщин, чем у мужчин (примерное соотношение женщин и мужчин 9:1).
Приступ синдрома Рейно в его классическом варианте выглядит так:
- В ответ на холод или стресс кончики пальцев рук (также это могут быть кончики пальцев ног, нос или даже уши) бледнеют или белеют, а на ощупь становятся холодными. Может наблюдаться онемение. Это означает уменьшение притока крови. Часто побелевшие участки имеют четко очерченные границы.
- Через какое-то время (обычно минуты) начинается кислородное голодание тканей, и кожа приобретает голубой оттенок. Это называется цианоз.
- В конце приступа ток крови восстанавливается, кожа становится красноватой, а затем возвращается в свое обычное состояние. При этом человек может чувствовать боль, жар и покалывание.
В среднем приступ длится 15-20 минут. Однако не всегда присутствуют все стадии приступа, это индивидуально.
Синдром Рейно может сопровождать различные заболевания соединительной ткани, такие как системная склеродермия, системная красная волчанка, в том числе синдром Элерса-Данло.
Патогенез вторичного синдрома Рейно — пока малоизученная область. Известно, что в его развитии играют роль отклонения в строении стенки сосудов, нарушения свертываемости крови, увеличенное время спазма сосудов и уменьшенное время их расслабления, а также механизмы центральной нервной системы.
Существуют следующие рекомендации для больных синдромом Рейно:
- избегать переохлаждения (носить теплую, не тесную одежду, в холодную погоду надевать перчатки)
- избегать эмоционального перенапряжения, особенно когда оно сочетается с переохлаждением
- избегать повторяющихся мелких движений пальцев, если они вызывают приступы (печатание, игра на пианино и т.д.)
- не курить, поскольку никотин способствует сужению сосудов
- ограничить употребление кофе и кофеиносодержащих напитков
- исключить ряд лекарств, которые могут вызвать вазоконстрикцию (симпатомиметики, клонидин, эрготамин, агонисты серотониновых рецепторов и др.)
Для терапии синдрома Рейно применяются следующие препараты: спазмолитики, симпатолитики, ингибиторы АПФ, статины и т.д. В тяжелых случаях показано хирургическое вмешательство (симпатэктомия). При этом нервы, которые посылают сосудам сигнал сокращаться, перерезаются. Относительно новым методом терапии при тяжелых случаях синдрома Рейно является использование ботулотоксина.
- Алекперов Р.Т.: Синдром Рейно. Лечащий врач 2005.
- Herrick A.L.: Pathogenesis of Raynaud’s phenomenon. Rheumatology 2005.
- Wigley F.M.: Raynaud’s phenomenon. Clinical practice 2002.
