Беременность при синдроме Элерса-Данло

Сосудистый тип

Обычно врачи не рекомендуют пациенткам с сосудистым типом беременнеть и рожать, поскольку очень высок риск смертельно опасных осложнений. Некоторые врачи даже советуют провести стерилизацию, если сосудистый тип точно установлен и подтвержден анализами. Однако если беременность уже наступила и женщина решила не прерывать ее или прерывать уже поздно, при правильно организованном медицинском наблюдении и своевременном вмешательстве есть шанс успешного завершения беременности.

Сосудистый тип синдрома Элерса-Данло связан с отклонениями в генах, отвечающими за коллаген 3 типа, которого очень много в составе матки. Что делает беременность при данном типе особенно опасной и для матери, и для ребенка. Так, в исследовании 2000 года [1] приняла участие 81 женщина с сосудистым типом со 183 беременностями. 3 ребенка родились мертвыми, 3 раза сделали аборт и 10 раз произошел спонтанный аборт. 12 женщин умерли в послеродовой период или в течении двух недель после родов (5 из-за разрыва матки во время родов, 2 от разрыва сосуда во время родов и 5 от разрыва сосуда в послеродовой период). В итоге, смертность во время родов составила 11,5%. В более раннем исследовании [2], проведенном в 1983 году, смертность составила 25%, что может показывать изменение качества медицинской помощи в лучшую сторону.

Возможные осложнения при беременности при сосудистом типе включают в себя: разрыв сосудов, разрыв матки и других органов, послеродовое кровотечение, преждевременный разрыв околоплодных оболочек, расслоение аорты. Для женщин с сосудистым типом наибольшую опасность представляют этапы схваток, родов и послеродовой период.

В 1987 году вышла статья [3], описыващая успешное ведение беременности женщины с IV типом, включавшее в себя ограничение активности и полный постельный режим после 32 недели. Также применялись препараты для повышения свертываемости крови. Этой женщине было сделано кесарево сечение до начала схваток. Естественно, это не единственный случай удачной беременности и родов при сосудистом типе, но он показывает, что очень многое зависит от опыта и знаний лечащего врача, а также ответственного отношения самой пациентки.

Во время беременности женщинам с сосудистым типом рекомендуется строго ограничить физическую активность (особенно в третьем триместре, вплоть до постельного режима), находиться под постоянным наблюдением врачей и госпитализироваться при малейшем ухудшении состояния. Рекомендуется проводить кесарево сечение до начала схваток, предпочтительно на 32 неделе [4]. Это нужно для того, чтобы врачи могли быстро среагировать при возможных кровотечениях или разрывах сосудов или органов.

Другие типы СЭД

К сожалению, когда речь идет про риски беременности у больных синдромом Элерса-Данло, очень мало говорится про другие типы, кроме сосудистого. И, хотя сосудистый тип действительно предполагает наиболее серьезные осложнения при беременности, у пациенток с остальными типами также возникают осложнения.

На сегодняшний день имеются исследования, касающиеся особенностей протекания беременности у пациенток с классическим, гипермобильным и сосудистым типами. А типы кифосколиоз, артрохалазия и дерматоспараксис пока мало исследованы в этом плане, поэтому в данной статье мы не будем упоминать их.

В исследовании, проведенном в 2012 году [5], автор приходит к выводу, что женщины с не сосудистым типом СЭД имеют повышенный риск следующих осложнений во время беременности: неправильное положение плода, плохая эффективность эпидуральной анестезии, вывихи, чрезмерное послеродовое кровотечение, преждевременный разрыв оболочек. Однако для женщин с гипермобильным и классическим типами СЭД опасность преждевременных родов и артериальных разрывов ниже, чем для женщин с сосудистым типом. В том же исследовании показано, что процент выкидышей и мертворождений не превышает среднее значение по популяции. Если у ребенка также есть СЭД, то вероятность преждевременного разрыва оболочек и преждевременных родов значительно выше. Согласно результатам опроса, женщины с не сосудистым типом СЭД во время беременности страдали от вывихов в тех суставах, в которых не было вывихов до беременности. Возможно, это связано с набором веса и с повышенной нагрузкой на суставы, а также повышением уровня гормона релаксина, особенно в третьем триместре. Этот гормон вызывает расслабление связок тазовых костей, чтобы ребенок мог свободно пройти при родах. Из-за этого все остальные связки еще больше «разбалтываются» и у женщин с гипермобильностью увеличивается частота вывихов.

Известно, что многие женщины с синдромом Элерса-Данло и синдромом Марфана
плохо поддаются местной анестезии, в том числе эпидуральной анестезии. Надо быть к этому готовой.

На настоящий момент у врачей еще нет единого мнения на тему того, делать ли кесарево сечение женщинам с не сосудистым типом СЭД или же позволять родам протекать естественно. Кесарево сечение связано с опасностью длительного кровотечения, а также с плохой заживаемостью послеоперационных ран и швов. При естественных родах же возникает риск разрывов сосудов или матки во время родов. Это решение должно приниматься врачом в каждом конкретном случае индивидуально. [6]

Другие осложнения, которые могут сопровождать беременность при не сосудистом типе СЭД: боль в пояснице, тазовые боли, раннее раскрытие шейки матки, плохое заживление послеоперационных швов, симфизеопатия, истмико-цервикальная недостаточность, проблемы с плацентой, проблемы с давлением, нестабильность крестцово-подвздошного сустава. В целом, все симптомы, которые до беременности испытывала женщина с СЭД, могут ухудшиться, хотя это и не обязательно.

Как и у здоровых беременных, у женщин с СЭД могут возникать такие осложнения, как варикозное расширение вен, отеки, тошнота и растяжки. Но при синдроме Элерса-Данло эти симптомы могут быть более проявлены и переноситься тяжелее.

Советы для беременных с синдромом Элерса-Данло

• Сходите на консультацию к генетику, даже если Вы уже были у него до начала беременности.
• Проинформируйте всех врачей, занимающихся Вашей беременностью, что у Вас СЭД.
• Ограничьте себя в физических нагрузках, в третьем триместре возможно потребуется постельный режим.
• Не поднимайте тяжелое.
• Если у Вас есть склонность к варикозу, носите противоварикозные колготки.
• Проконсультируйтесь с врачем насчет ношения бандажа на живот.
• Если врач это разрешит, занимайтесь упражнениями для беременных и плаванием.

1. Pepin M, Schwarze U, Superti-Furga A, Byers PH: Clinical and genetic features of Ehlers-Danlos type IV, the vascular type. N Engl J Med 2000; 342: 673–680.
2. Rudd NL, Nimrod C, Holbrook KA, Byers PH: Pregnancy complications in type IV Ehlers-Danlos syndrome. Lancet 1983;i:50–53.
3. Weinbaum PJ, Cassidy SB, Campbell WA, et al: Pregnancy management and successful outcome of Ehlers-Danlos syndrome type IV. Am J Perinatol 1987; 4: 134–137.
4. Lurie M, Manor ZJ, Hagay S: The threat of type IV Ehlers-Danlos syndrome on maternal well being during pregnancy: early delivery
   may make the difference. J Obstet Gynaecol 1998; 18: 245–248.
5. Sondergaard K.A.: Non-vascular Ehlers-Danlos syndrome and pregnancy: what are the risks? 2012.
6. Мравян С.Р., Петрухин В.А.: Особенности течения беременности и родоразрешения у больных с некоторыми дисплазиями соединительной ткани. Российский вестник акушера-гинеколога 2012; 4: 111-119.